Wat als je de diagnose longfibrose krijgt?

Jaarlijks krijgen zo’n 1000 mensen in Nederland de diagnose longfibrose. De ziekte komt voor bij zowel mannen als vrouwen en meestal in de leeftijd ouder dan 50 jaar. Longfibrose kan veel verschillende oorzaken hebben. Echter, de oorzaak van de meest voorkomende vorm van longfibrose is onbekend.

Wat is longfibrose?

Bij longfibrose vormt zich littekenweefsel (fibrose), in de longen. Het gevolg hiervan is dat de longinhoud kleiner wordt, waardoor de longen hun werk niet goed kunnen doen. De longen kunnen dan minder zuurstof opnemen en koolstofdioxide uitscheiden. Als gevolg hiervan krijgen de hersenen, het hart en andere organen niet voldoende zuurstof om goed te functioneren.

Eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Genezing van deze ziekte is op dit moment nog niet mogelijk. Wel zijn er medicijnen die het proces kunnen afremmen.

Oorzaken van longfibrose

In ongeveer 50% van de gevallen is een duidelijke oorzaak van longfibrose bekend. Bij de andere helft komen de artsen er niet achter. Dat komt omdat het achterhalen van de oorzaak vaak erg moeilijk is en gespecialiseerd onderzoek vergt. Wanneer de oorzaak niet bekend is, dan spreekt men van idiopatische longfibrose (IPF). De bekendste oorzaken zijn:

• Blootstelling aan gevaarlijke stoffen
  Denk hierbij aan het langdurig inademen van giftige stoffen zoals: metalen, asbest, steenwol, glasvezels of steenstof. Hierdoor kan er een beschadiging van de longblaasjes ontstaan, waardoor bindweefsel (of littekenweefsel) ontstaat. Maar ook het langdurig inademen van bepaalde organische stoffen. De voornaamste oorzaken zijn: eiwitten uit bloed, uitwerpselen of huidschilfers van vogels, organismen in rottend organisch materiaal zoals nat hooi of compost of bepaalde schimmels. Dit kan ontstaan bij mensen die werken in de landbouwsector, rozenkwekers, champignonkwekers maar ook bij duivenmelkers. Echter, het kan ook in de thuisomgeving ontstaan, bij iemand die een parkiet of papegaai als huisdier heeft. Er ontstaat dan een allergische reactie in de longen.
• Medicijnen
  Bepaalde antibiotica, medicatie tegen hartritmestoornissen, epilepsie en chemotherapie kunnen longfibrose veroorzaken.
• Bestraling
  Bestraling van de borstkas als behandeling van bijvoorbeeld borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm van), longfibrose veroorzaken.
• Onderliggende auto-immuunziekten
  Ziektes aan het immuunsysteem, bijvoorbeeld sclerodermie of reuma, kunnen ook een oorzaak zijn.
• Sarcoïdose
  Sarcoïdose is een ziekte waarbij er vaak onverwacht ontstekingen ontstaan in organen en weefsels van ons lichaam. Het kan voorkomen in het hele lichaam, maar in de longen komt de ziekte het meest voor.
• Overige aandoeningen
  Ook bij levercirrose, hartfalen, chronische uremie en inflammatoire darmaandoeningen kan longfibrose optreden.
• Erfelijke aanleg
  Het blijkt dat bij circa 10 tot 15% van alle mensen met longfibrose het gaat om een erfelijke vorm. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak syndroom.

Hoewel niet bekend is wat de oorzaken van IPF zijn, weet men wel dat roken, bepaalde omgevingsfactoren en genetische aanleg, risicofactoren voor de ziekte zijn.

Symptomen van longfibrose

Doordat de longinhoud kleiner is, en er minder zuurstof in de bloedbaan komt kan iemand last krijgen van de volgende symptomen:

• Benauwdheid
  Kortademigheid en benauwdheid
  In het begin zijn de klachten alleen maar aanwezig bij inspanning, maar wanneer de ziekte verder evolueert dan zal de kortademigheid ook optreden in rust.
• Hoesten
  In het begin van de ziekte is de hoest vaak droog, in een later stadium kan iemand ook slijm opgeven.
• Snel moe zijn
  Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds meer moeite kosten.
• Lusteloosheid
  Het hebben van geen energie, als gevolg van het feit dat er minder zuurstof getransporteerd wordt.
• Verminderde functie organen
  Door zuurstoftekort kunnen ook organen minder goed gaan functioneren, zoals het hart en de hersenen. Er ontstaat o.m. lusteloosheid, concentratieproblemen en soms somberheid.
• Veranderende nagels
  Soms bollen de nagels van handen en voeten op (horlogeglasnagels), of worden de vingertoppen dikker (trommelstokvingers).
• Spierpijn en gewrichtspijn
  Patiënten met onderliggende systeemziekten zullen naast de klachten ten gevolge van de longaantasting ook gewrichtspijn, spierpijn en/of huiduitslag krijgen.

Behandeling

Longfibrose is een zeer ernstige longziekte. Het is vandaag de dag nog niet mogelijk om deze aandoening te genezen. Wanneer er litteken- of bindweefsel is ontstaan, dan gaat dit niet meer weg en blijven de longen beschadigd.

Hoe het verloop is moeilijk te voorspellen. Er zijn mensen, waarbij de longfibrose alleen maar toeneemt. Hierbij is behandeling er vooral op gericht om de kwaliteit van leven zo goed mogelijk te houden.

Medicijnen

De meeste patiënten krijgen en ontstekingsremmers en een medicijn dat het afweersysteem onderdrukt voorgeschreven. Dit zou het ziekteverloop moeten vertragen en/of de klachten doen verminderen.

Fysiotherapie

Het zoveel mogelijk blijven bewegen en het behouden van de spierkracht door middel van fysiotherapie is een bewezen goede therapie. Het kan ook zo zijn dat je met behulp van zuurstof moet sporten. Ook dit zal de conditie stabiel houden.

Longrevalidatie

Hierbij leert iemand wat een longziekte met het lichaam doet en hoe je er beter mee om kunt gaan. Maar ook voedingstips en tips voor bewegen kunnen een onderdeel van longrevalidatie zijn.

Zuurstoftherapie

Op het moment dat medicijnen niet meer aanslaan, kan zuurstof worden voorgeschreven.
Hierbij krijgt iemand dan (vaak eerst ’s nachts en later ook overdag), extra zuurstof toegediend. Hierdoor krijgt iemand duidelijk meer energie, waardoor ook de mobiliteit toeneemt. Deze extra zuurstof is vooral om organen, zoals hart, lever, nieren beter te laten functioneren.

Bronnen: longfonds.nl, longfibrose.nl en antoniusziekenhuis.nl