Syndroom van Guillain-Barré; ziekte met een lange nasleep

Jaarlijks worden er tussen de 200 en 300 mensen in Nederland getroffen door het syndroom van Guillain-Barré. Opvallend is dat veel mensen met GBS in de weken voorafgaande aan de ziekte een infectie zoals een keelontsteking of diarree hebben gehad.

Wat is het syndroom van Guillain-Barré?

Het syndroom van Guillain-Barré (GBS), is een zeldzame, maar ernstige ziekte van de zenuwen. De zenuwen die signalen van het ruggenmerg aan de spieren doorgeven zodat die kunnen bewegen, worden aangetast. Maar ook de zenuwen die het gevoel van spieren en huid doorgeven aan het ruggenmerg worden aangedaan. Het gaat dan om zowel de spieren van de ledematen als die van de romp en in sommige gevallen soms ook de aangezichtsspieren.

De ziekte kan zich op iedere leeftijd voordoen, zowel bij mannen als vrouwen. De ernst van de ziekte varieert sterk, van nauwelijks merkbare spierzwakte en gevoelsstoornissen tot een vrijwel volledige verlamming.

Vier typen van Guillain-Barré:

• Het gemengd motorisch-sensibel type
  Hierbij krijgt iemand verlammingsverschijnselen en gevoelsstoornissen, welke beginnen bij de benen en die vervolgens omhoog gaan. Ongeveer 75% van de GBS-patiënten in Nederland heeft dit type.
• Het puur motorisch type B
  Bij deze vorm heeft iemand eigenlijk bijna geen last van gevoelsstoornissen, behalve wat prikkelingen. De spierzwakte begint meestal aan de handen en de voeten. Ongeveer 20% van de GBS-patiënten in Nederland heeft deze vorm.
• Het syndroom van Miller-Fisher
  Hierbij begint de spierzwakte in de oogleden. Eén van de gevolgen is dat de oogleden omlaag kunnen gaan hangen. Tevens is het moeilijk om de ogen te bewegen, waardoor iemand dubbel kan zien. Daarna treedt er vaak een stuurstoornis op van de ledematen. Deze vorm van GBS is zeldzaam.
• Type 4
  Dit is een vorm, waarbij de spierzwakte begint in de spieren van de keel, tong en het gezicht. Deze spierzwakte breidt zich meestal uit naar de ademhalingsspieren, maar dat hoeft niet.

Oorzaak van het syndroom van Guillain-Barré

De oorzaak van het syndroom van Guillain-Barré is een auto-immuunreactie. Normaliter valt ons afweersysteem alleen ziekteverwekkers aan. Echter, bij GBS richt het immuunsysteem zich tegen de eigen zenuwbanen. Het valt als het ware het isolatiemateriaal van de zenuw (myeline) en soms ook het ingesloten geleidende deel (axon) aan. Hierdoor worden de signalen vertraagd of komen ze op een andere manier door. Waarom het immuunsysteem zich tegen de eigen zenuwbanen richt, is nog onbekend. Men gaat er wel vanuit dat een virusinfectie of bacteriële infectie aan de basis van deze auto-immuunreactie ligt.

GBS is niet besmettelijk, maar het kan dus wel een gevolg zijn van een infectie. Waarom dit bij een kleine groep mensen gebeurt en bij anderen niet, is (nog) niet bekend.

Daarnaast weet men ook dat het geen erfelijke ziekte is. Ondanks het feit dat het er wel op lijkt dat sommige mensen wat meer ‘vatbaar’ zijn om GBS te ontwikkelen.

Er zijn zeldzame gevallen beschreven van GBS na een vaccinatie of na een operatie.

Mogelijke symptomen GBS

De symptomen van deze aandoening, ontstaan heel plotseling en worden snel erger. De symptomen die kunnen ontstaan zijn:

• Krachtverlies
  Het verlies in kracht begint vaak in de voeten en handen. Vervolgens verplaatst deze spierzwakte zich omhoog naar het midden van het lichaam. Op het moment dat de zenuwen in het hoofd, nek en borst getroffen zijn, dan kan iemand moeite hebben met slikken, oogbewegingen en ademen.
• Gevoelsstoornissen
  Iemand kan last krijgen van gevoelloosheid, tintelingen of een slapend gevoel in de handen en voeten.
• Pijn
  Ongeveer de helft van de patiënten hebben of zenuwpijn of diepe spierpijn in de rug of benen. Dit neigt erger te worden bij beweging en in de nacht.
• Overige klachten
  Het autonome zenuwsysteem is verantwoordelijk voor lichaamsfuncties zoals zweten, ademen, kloppen van het hart en vertering. Bij het Guillain-Barré syndroom kunnen zenuwen binnen dit systeem geraakt worden. Dit kan problemen veroorzaken met de bloeddruk, polsslag en zorgen voor aanvallen van transpiratie en verlies van de blaas- en darmcontrole.

Bij de meeste mensen wordt binnen 2 weken het dieptepunt bereikt. Daarna treedt herstel op. Een deel van de patiënten herstelt snel en volledig, echter bij anderen verloopt het herstel minder goed. Bij hen kan het herstel maanden tot jaren duren. Restverschijnselen zoals moeheid komen veel voor.

Diagnose van GBS

Wanneer je vermoedens hebt dat je het syndroom van Guillain-Barré, ga dan naar je huisarts. Deze zal voor een doorverwijzing zorgen. Vaak neemt een neuroloog het onderzoek over. De diagnose zal waarschijnlijk bestaan uit een onderzoek, liquorpunctie en een elektro diagnostisch onderzoek. Daarnaast wordt in veel gevallen een bloedonderzoek en een onderzoek naar de longfunctie gedaan. Deze laatste 2 onderdelen zijn er op gericht om te kijken of er complicaties zich voordoen, alsmede om het verloop te monitoren van de aandoening.

Behandeling van GBS

Meestal worden mensen met Guillain-Barré in het ziekenhuis opgenomen op de Intensive Care afdeling. Dit om de ademhaling en andere lichaamsfuncties voortdurend te kunnen controleren. De behandeling is erop gericht om de ontsteking van de zenuwen en de spierzwakte terug te dringen.

De behandeling bestaat uit het toedienen van hoge doses menselijke afweerstoffen, de zogenaamde immunoglobulinen. Hoe de precieze manier van immuunglobuline werkt, is niet duidelijk. Het kan werken door het immuunsysteem te veranderen en het zou kunnen helpen om de afwijkende afweerstoffen weg te halen.

Wanneer de ziekte eenmaal aan de beterende hand is, is fysiotherapie aan te raden voor revalidatie. Maar iemand krijgt ook vaak het advies om psychische begeleiding te zoeken. Dit om de heftige en ernstige beloop van de ziekte goed te kunnen verwerken.

Kans op herstel

80% van de patiënten herstelt volledig binnen 3 tot 6 maanden. De overige 10 tot 20% blijft last houden van enige spierzwakte of gevoelsverlies. Bij ongeveer 3% van de patiënten komt de ziekte één of meer keren terug. Soms pas jaren nadat de ziekte voor het eerst optrad. Helaas is er ook een percentage dat zal overlijden. Vaak is dat het gevolg van ernstige ademhalingsproblemen, problemen met het hartritme of infecties.

Bronnen: patient1.nl, neurologie.nl, spaarnegasthuis.nl en guillain-barre.nl